21 de noviembre “Día Mundial de la Espina Bífida”

21 de noviembre “Día Mundial de la Espina Bífida”

En el marco de la celebración del “Día mundial de la Espina Bífida”, malformación del sistema nervioso central más compleja que es concurrente a la vida. Se ha podido establecer que, gracias a campañas de prevención, con la administración de suplemento oral de folatos a embarazadas y pregestantes, se ha logrado la disminución de forma considerable, de dicha enfermedad.

Los defectos del tubo neural, se presentan uno o dos casos por cada 10.000 recién nacidos vivos, esta enfermedad abarca desde la agenesia o hipogenesia del cuerpo calloso, la polimicrogiria, la malformación de Chiari tipo II, la hidrocefalia, la siringomielia, entre otras malformaciones, así como, en otras formas, el mielomeningocele y el meningocele.

Mónica Rivero, miembro de la Sociedad Española de Neurocirugía (Senec) y responsable de la Unidad de Neurocirugía Pediátrica del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, comenta, en la celebración del día mundial sobre esta enfermedad, que a esa baja incidencia ha contribuido también “su diagnóstico precoz, intraútero, a través de la ecografía y la resonancia magnética, o a través de la determinación de la alfa-feto proteína en líquido amniótico, lo que posibilitan su tratamiento precoz intraútero, si los progenitores lo desean o la interrupción de la gestación “.

Según destaca Rivero, el diagnóstico intraútero directo, el más frecuente, debe ser realizado mediante pruebas con alta resolución de imagen como resonancia magnética o ecografía en 4D por ginecólogos con amplia experiencia en diagnóstico de malformaciones prenatales.

¿Cuál es el tratamiento?

Anteriormente se realizaba una cirugía clásica de emergencia durante los dos o tres primeros días de vida del paciente, con la cual se procedía a hacer un cierre de membranas y disminuir la posibilidad de meningitis bacteriana. Este procedimiento ha evolucionado en las últimas décadas adelantándose al periodo prenatal.

En el 2011, el estudio MOMS, en The New England Journal of Medicine, realizó una publicación donde indicaba que la tendencia es que se adelante la cirugía. “Los resultados de este trabajo fueron increíbles”: a los 12 meses de vida, los pacientes tratados intraútero presentaban una necesidad de derivación ventriculoperitoneal para el tratamiento de la hidrocefalia del 40 %, frente al 82 % del grupo tratado en periodo neonatal. Además, el 36 % de los pacientes con tratamiento intraútero no presentaban malformación de Chiari, frente al 4 % del otro grupo. Y a los 30 meses de seguimiento, el 42 % de los pacientes del grupo intraútero caminaban solos, frente al 21 % de los que recibieron el tratamiento después del parto.

De tal forma lo expone la especialista de la Senec este estudio “ha influido en el desarrollo de la cirugía intrauterina abierta en nuestro centro (el Hospital Virgen del Rocío) y de la endoscópica en el hospital Valle de Hebrón en Barcelona, pero sin un impacto real en cuanto al número de intervenciones, pues es una patología con una baja incidencia gracias a la suplementación con folatos antes y durante el embarazo”.

Así mismo, Rivero resalta la relevancia de la cirugía postnatal que “sigue siendo el tratamiento habitual de esta patología, pues para poder realizar la cirugía intrauterina, debe efectuarse entre las semanas 22 y 24 de gestación y, a veces, el diagnóstico es más tardío o la familia prefiere el tratamiento clásico por el riesgo materno”.

¿Cuál es la técnica que debe emplearse? El debate quirúrgico

El debate se centra en el tipo de técnica que debe emplearse para el cierre intraútero: endoscópica o por cesárea. Según Rivero, ambas estrategias presentas pros y contras. Por medio de la técnica endoscópica, se coloca un parche de duramadre para cerrar el defecto óseo, pero este no permite realizar un desanclaje medular completo. En el procedimiento intraútero abierto, donde se realiza la cesárea, teniendo exposición del feto, se efectúa un abordaje completo de la lesión: desanclaje medular y cierre de las membranas. La malformación de Chiari disminuye con la técnica abierta. “Seguir investigando y mejorando la vida de los pacientes afectados es el único camino para continuar con los avances alcanzados en las últimas décadas”, concluye Rivero.

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