La Universidad de Barcelona reduce la muerte de neuronas durante los avances de la ELA

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal, llamadas neuronas motoras. Estas neuronas controlan el movimiento voluntario de los músculos, y su degeneración conduce a la pérdida progresiva de la función muscular. Ahora, la Universidad de Barcelona ha dado el primer paso hacia la reducción de la muerte de neuronas, que causa los avances de la ELA.

En cuanto a la incidencia de la ELA en España, es una enfermedad relativamente rara en comparación con otras condiciones neurológicas, pero tiene un impacto significativo en la calidad de vida de quienes la padecen. La incidencia exacta puede variar, pero se estima que alrededor de 900 nuevos casos de ELA se diagnostican cada año en España. Es importante destacar que la ELA puede afectar a personas de cualquier edad, aunque suele diagnosticarse con mayor frecuencia en adultos de mediana edad y mayores. La causa exacta de la ELA aún no se comprende completamente, y no existe una cura conocida en la actualidad. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Investigación contra los avances de la ELA

Un equipo de investigación de la Universidad de Barcelona ha ideado una posible estrategia terapéutica para abordar la ELA. La propuesta consiste en una trampa molecular diseñada para prevenir los efectos tóxicos del dipéptido polyGR, uno de los compuestos peptídicos asociados a la forma más común de ELA genética. Los resultados obtenidos revelan que esta táctica logra reducir la muerte de las neuronas tanto en muestras de pacientes como en animales que han sido objeto de estudio en la investigación, específicamente en el caso de la mosca del vinagre.

La mutación en el gen C9orf72 representa una de las causas genéticas de la ELA más comunes. Esta causante de la enfermedad está presente en aproximadamente el 33% de los casos de ELA familiar y el 5% de los casos de ELA esporádica en España. Esta mutación conduce a la generación de dipéptidos con una alta carga positiva, los cuales desencadenan efectos excesivamente tóxicos en las neuronas motoras. En la fase inicial del estudio, se combinaron enfoques computacionales y experimentales para profundizar en la comprensión molecular de estos dipéptidos y su contribución al proceso patológico.

Resultados del estudio de la Universidad de Barcelona

Ante esta situación, la Universidad de Barcelona ha logrado desarrollar una estrategia en forma de trampa para engañar los dipéptidos poly-GR y frenar su toxicidad. Esta manera de engañar a la enfermedad consiste en una molécula que imitaba la secuencia concreta a través de la cual se unen los poly-GR, que suponen el avance de la ELA y evitando así los efectos neurotóxicos.

Tal y como se ha podido comprobar en los ensayos con pacientes in vitro y modelos animales in vivo, esta trampa contra la ELA ha logrado reducir los defectos en la biosíntesis de ribosomas “en la traducción de proteínas y la toxicidad en células que expresan poly-GR, así como la muerte en motoneuronas de pacientes de ELA con mutaciones en el gen C9orf72”.

Una vida digna contra los avances de la ELA

Pese a las promesas, las ayudas a los enfermos de la ELA no terminan de llegar, como tampoco lo hacen para otras enfermedades que incapacitan a los pacientes. Esta dependencia conlleva un alto gasto que, hasta el momento, tienen que asumir con su propio patrimonio. Además, estas enfermedades suponen una alta pérdida de patrimonio, debido a la disminución de ingresos.

Es importante tener en cuenta que el riesgo aumenta en adultos de mediana edad en adelante. Por ello, es importante tener presente este riesgo y protegerse ante él.

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