Enfermedades raras: ¿Qué es el Kuru?

La Organización Mundial de la Salud (OMS) cifra en un 7% de la población mundial el número de personas con enfermedades raras. Esta cifra extrapolada a España significaría que tres millones de españoles sufren alguna patología fuera de lo común. Dentro de este listado de enfermedades, una de ellas es el Kuru. La enfermedad tiene una tasa de mortalidad del 100% y fue ubicada inicialmente en Nueva Guinea. Ha sido asemejada con la enfermedad animal de las vacas locas, debido a la similitud de sus síntomas.

Tipología de la enfermedad

El Kuru es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa. Ésta está causada por una proteína priónica modificada que ataca al tejido cerebral, desgastándolo progresivamente. Los enfermos de Kuru tienen una esperanza de vida no superior a los dos años tras los primeros síntomas de la enfermedad. La principal causa de fallecimiento son las neumonías o infecciones que se generan a raíz del Kuru.

En la actualidad, la enfermedad aún no tiene cura. Por otro lado, la incubación es un proceso que puede alargarse hasta los 50 años, siendo entre los 10 y los 13 años la duración media de la fase preclínica o asintomática.

Según evoluciona la enfermedad, la etapa clínica se divide en tres etapas:

• Etapa 1 o ambulante: el paciente presenta dificultad para caminar y pronunciar palabras, así como temblores. La postura inestable y las dificultades de movimientos son los motivos por los que se la conoce como etapa ambulante.
• Etapa 2 o sedentaria: el individuo ya no es independiente en sus movimientos, la capacidad de coordinación de sus músculos se pierde o disminuye drásticamente. Además, sufre ataques de risa incontrolables, sumados a una gran inestabilidad emocional. El paciente sufre episodios de depresión.  
• Etapa 3 o terminal: el paciente comienza a sufrir los síntomas más graves. Necesitará ayuda para incluso sentarse, tragar le será dificultoso, hasta tal punto que podría inducir al paciente a una desnutrición severa. El habla será cada vez menos común, debido a la pérdida de esta habilidad. Por último, el paciente irá desarrollando úlceras fácilmente infecciosas.

Historia del Kuru

Hacia la década de los cincuenta del siglo pasado, una expedición australiana se dirigió hacia la isla de Nueva Guinea, que por aquel entonces pertenecía a Australia. Allí, se percataron de la presencia de enfermos con unos síntomas raramente vistos.

El australiano Michael Arpers realizó una investigación sobre la tribu endocanibalista de los Fore, entre cuyos miembros se habían detectado la mayoría de los casos. Los resultados del estudio arrojaron que el contagio se había producido debido a las costumbres de la tribu, quedando encerrado el virus en un círculo cerrado.

Las personas se habían contagiado al comerse el cerebro de los fallecidos. Algunos de ellos, contaminados por el prion (partícula infecciosa de naturaleza proteica). Esta teoría se vio reforzada al detectarse la mayoría de los casos en mujeres y niños. En cambio, los hombres, bajo la teoría de que el consumo de carne les debilitaba para los conflictos armados con otras tribus, no la consumían, protegiéndose del Kuru. Pese a no tener cura, en la actualidad ya no se conocen casos de esta enfermedad. El último deceso provocado por el Kuru no se ha determinado con exactitud; sin embargo, los expertos la fechan entre los años 2005 y 2009. En definitiva, esta mejora en los datos de la enfermedad se debe a la prohibición de la práctica del canibalismo.