Herida producida por la epidermólisis bullosa distrófica

Vyjuvek: el nuevo tratamiento para la piel de mariposa

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Cuando se habla de epidermólisis bullosa o piel de mariposa, la conversación suele girar alrededor de curas, apósitos, dolor y heridas que se reabren. En la actualidad Vyjuvek es un tratamiento para la piel de mariposa que trata las heridas producidas por la enfermedad.

Qué es Vyjuvek y por qué es relevante en epidermólisis bullosa

Vyjuvek es un medicamento de terapia génica que se utiliza sobre la piel para tratar heridas en pacientes con epidermólisis bullosa distrófica asociada a mutaciones del gen COL7A1.

La relevancia está en que no se trata solo de un apósito avanzado. Vyjuvek es un abordaje terapéutico que busca mejorar el proceso de cicatrización en las heridas crónicas. El tratamiento para la piel de mariposa no cura la enfermedad, pero mejora de forma considerable la calidad de vida de las personas que lo sufren.

En España sufren esta enfermedad en torno a mil personas y es ahora cuando este tratamiento llegará a pacientes que sufren dicha enfermedad. Vyjuvek llagará en las próximas semanas a Andalucía, donde más de un centenar de personas obtendrán dicho tratamiento. Se espera que llegue también al resto de España en los próximos meses.

El tratamiento se aprobó en marzo de 2025 y supone un gran avance, ya que es el primer y único tratamiento para la epidermólisis bullosa distrófica, más conocida como la piel de mariposa. Es el fármaco más caro aprobado tanto por la Agencia Europea del Medicamento como por la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos.

Qué se sabe de la eficacia del tratamiento

En medicina, eficacia no siempre significa curación definitiva. En un contexto como el de la enfermedad de piel de mariposa, el resultado es clínicamente relevante:

  • Mayor proporción de heridas que cierran y menor tiempo para ello
  • Menos reaperturas
  • Reducción del dolor o cuidados

Qué es la piel mariposa

La epidermólisis bullosa distrófica o piel de mariposa es una enfermedad genética que es considerada rara, ya que provoca una extrema fragilidad de la piel hasta tal punto que cualquier roce provoca la formación de ampollas en la piel y en las mucosas de algunos órganos y cavidades del cuerpo.

Existen varios tipos de piel mariposa

Tipo simple

Es el menos grave y se caracteriza por la rotura de la capa más superficial de la piel. Las heridas aparecen por un pequeño trauma o por fricción, y la cicatrización suele ser relativamente rápida y sin complicaciones mayores.

Tipo juntural

Es más raro que el tipo simple y se caracteriza por la formación de ampollas y heridas entre la epidermis y la dermis. Estas heridas son mucho más profundas y complejas de tratar. Además, debido a que las ampollas se originan en una zona más interna, suelen ser más dolorosas y dejan cicatrices más visibles. Este subtipo requiere una atención más especializada ya que las lesionen suelen ser más difíciles de tratar.

Tipo distrófica

Este tipo es el más grave. Las heridas y ampollas se forman en la dermis, es decir, en la capa más profunda de la piel y a medida que las heridas van cicatrizando puede producirse retracciones en los músculos y articulaciones. Esto genera una deformación progresiva que afecta al movimiento y las flexibilidad de las extremidades.

Preguntas sobre el tratamiento para la piel de mariposa

¿Vyjuvek es una cura definitiva para la piel de mariposa?

No se considera una cura general para la enfermedad, pero es una tratamiento que mejora considerablemente la calidad de vida.

¿Para qué tipo de epidermólisis bullosa sirve Vyjuvek?

Para el tipo distrófica con mutación o mutaciones en COL7A1.

¿Cómo se aplica Vyjuvek? ¿Es una crema?

No es una crema convencional: es una terapia génica tópica en formato de suspensión que se aplica sobre las heridas.

¿Qué efectos secundarios puede tener?

Se han descrito reacciones como picor, escalofríos, enrojecimiento o erupción, entre otras. Lo mejor es consultar con el médico.

¿Vyjuvek está aprobado en Europa y en España?

Tiene documentación oficial en EMA (EPAR) y ficha técnica en AEMPS/CIMA.

Responsable de Comunicación en Uniteco
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