Un nuevo estudio podría detener la esclerosis lateral amiotrófica

Probablemente, si hablamos de esclerosis lateral amiotrófica podamos entrar en confusión de a qué enfermedad nos referimos. Sin embargo, si hablamos de la ELA -acrónimo de la enfermedad y como comúnmente se la conoce-, cualquier duda desaparece.

Qué enfermedad es la esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica, o ELA, es una enfermedad degenerativa, que ataca el sistema nervioso central del paciente. La característica principal es el desgaste que supone sobre las neuronas motoras en la corteza cerebral, el tronco del encéfalo y la médula espinal.

La consecuencia de todo ello es la progresiva debilidad muscular, que, muy probablemente, acaba ocasionando la parálisis muscular. Además, dicha pérdida de movilidad comienza en zonas determinadas del cuerpo humano y se reproduce posteriormente en otros músculos del paciente.

Como excepciones, existen partes que no se suelen ver afectadas a lo largo de la enfermedad. Los sentidos, el intelecto o los músculos de los ojos son partes del cuerpo que no pierden su funcionalidad. No obstante, la autonomía motora, la deglución, la respiración o la comunicación oral del paciente acaban por perderse conforme avanza la enfermedad.

La ELA no es una enfermedad típica. Normalmente, la detección de la enfermedad se produce entre los 40 y los 70 años de vida, siendo más común entre los varones con entre 60 y 69 años de edad. En cuanto al número de casos identificados, esta enfermedad degenerativa se ha detectado en 5 de cada 100.000 personas en el mundo.

Tipos de esclerosis lateral amiotrófica

 En la actualidad, la ELA se diferencia en dos tipos, según la forma por la que se produce esta degeneración progresiva.

• ELA esporádica. La esclerosis lateral amiotrófica esporádica se identifica en el, aproximadamente, 90 por ciento de los casos. Su identificación no se puede asociar a ningún motivo aparente, más allá del azar. Ni causas medioambientales, ni alimentarias, ni motivos profesionales… no existe evidencia del porqué se comienza a desarrollar.
• ELA familiar. La esclerosis lateral amiotrófica también puede producirse por una variante hereditaria adquirida de un familiar. De hecho, en toda historia clínica debe constar la existencia de algún familiar con ELA, de forma que se hagan controles periódicos sobre la enfermedad. Este grupo, con un perfil hereditario típicamente autosómico dominante, representa en torno al 5 o 10 por ciento de los casos de este enfermedad.

Por otro lado, ha quedado probado, gracias a estudios científicos, que la enzima superóxido dismutasa-1 (SOD-1) es causante de la aparición de esta enfermedad en casos de esclerosis lateral amiotrófica lateral.

Otros nombres para la enfermedad

La denominación de la ELA puede variar según el país en el que nos encontremos. Así, en Estados Unidos es más conocida como la enfermedad de Lou Gehrig. Éste fue un famoso jugador profesional de beisbol, que se tuvo que retirar del deporte en 1939 a causa de esta enfermedad.

Por su parte, los franceses hablan de la enfermedad de Charcot para referenciar a la ELA. Jean Martin Charcot fue el primer médico que realizó una descripción de la esclerosis lateral amiotrófica en 1869.

Causas principal de fallecimiento por ELA

Pese a los pocos diagnósticos casos que se detectan, la enfermedad es conocida por los sonados casos que se desarrollan. Tanto es así que en Estado Unidos la enfermedad lleva el nombre de un deportista profesional.

Además, Stephen Hawking, uno de los físicos más relevantes de la humanidad, vivió durante largos años combatiendo contra la enfermedad. En España, un caso famoso y reciente ha sido el de Juan Carlos Unzué, exfutbolista y ex entrenador de equipos como el Fútbol Club Barcelona, y que a sus 53 años anunció su trabajo como entrenador debido a su diagnóstico como paciente de ELA.

En cuanto a la causa de fallecimiento de la mayoría de los pacientes de ELA, la insuficiencia respiratoria es la más habitual. También, es importante remarcar que, habitualmente, el desgaste provocado por la ELA no suele ir acompañado de dolor en el paciente.

Un nuevo estudio trata detener la esclerosis lateral amiotrófica

Estados Unidos y Canadá ya han aprobado el Relyvrio. Este fármaco, ingerido vía oral y disuelto en agua, obtuvo unos resultados muy positivos en las fases 1 y 2 de su ensayo clínico. Tales fueron que la FDA, agencia reguladora del medicamento norteamericana, decidió aprobar su uso en pacientes.

En la actualidad, la Agencia Europea del Medicamento, con una tendencia a la cautela respecto a su homólogo americano, ha desarrollado un estudio en 68 centros de todo el mundo. Entre todos ellos, 3 de los centros elegidos se encuentran en España: Hospital del Mar (Barcelona), Hospital de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat) y Hospital de la Fe (Valencia).

El objetivo del estudio es demostrar si Relyvrio es capaz de ralentizar la degeneración de la enfermedad en un 25 o 30 por ciento. Si bien no sería el final definitivo de la ELA, este fármaco ayudaría mucho al único tratamiento actual: Riluzol.

Según expertos de la FDA, este nuevo medicamento podría suponer la independencia del paciente para poder subir escaleras sin necesitar ayuda. Desde luego, una mejora sideral en la calidad de vida de los pacientes de ELA.

Conclusión

Los casos famosos han provocado grandes movimientos en favor del estudio sobre la ELA. Sin embargo, la solución a la enfermedad aún no se ha encontrado, por lo que los pronósticos para nuestros pacientes serán siempre complicados. Es importante, en este tipo de enfermedades, la existencia de una buena comunicación entre médico y paciente, de forma que psicológicamente sea lo más llevadero para él.

Por otro lado, Uniteco anima y aboga por el estudio continuado sobre la esclerosis lateral amiotrófica, logrando que la calidad de vida de los pacientes sea la mejor posible y, finalmente, se acabe logrando una cura. Para ello, es necesario la realización continuada de ensayos clínicos. Así, recuerda que es importante estar asegurado si somos protagonistas en estas pruebas clínicas, ya que el riesgo siempre estará presente.